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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结(jie)直(zhi)肠、胆囊、胃(wei)、胰腺、脐尿管、肺(fei)、乳腺等。

症状和诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗(liao)方法

腹膜假(jia)黏液瘤(liu)的(de)治疗方法包(bao)括积(ji)极的(de)减瘤(liu)和腹腔(qiang)内热(re)灌(guan)注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方案(an)是一(yi)种(zhong)积(ji)极的(de)减瘤(liu)方式(shi),包(bao)括切除所有肉眼可见的(de)病灶,以(yi)限(xian)制黏液累(lei)积(ji)和其压力作用。如果疾病复(fu)发(fa),需要重复(fu)施行手术,但由于(yu)粘连和纤维化,手术难度(du)逐渐增加。

HIPEC是一种(zhong)将化(hua)疗药物(wu)通过(guo)热灌注(zhu)注(zhu)入腹腔的疗法(fa),可(ke)以增加药物(wu)的渗透(tou)性(xing)和疗效。该方案最适合(he)于外科减(jian)瘤术后残留病(bing)灶极小的患者。在Sugarbaker及(ji)其同事(shi)的论著中(zhong),他们使用(yong)4种(zhong)临(lin)床评(ping)(ping)估(gu)方法(fa)来选择最有可(ke)能从联合(he)治疗中(zhong)获(huo)益的患者,包括组织病(bing)理学评(ping)(ping)估(gu)、术前CT、腹膜癌(ai)指(zhi)数和减(jian)瘤完全性(xing)程度评(ping)(ping)分(fen)。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹腔热灌注(zhu)化(hua)疗方案(an),已有详(xiang)细的(de)介绍。

一些研究结果显(xian)示,组(zu)织学类型为DPAM的(de)(de)PMP患者(zhe),其5年生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)达到(dao)70%-86%,10年生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)达到(dao)60%以(yi)上。这些生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)(cun)统计(ji)数据令人(ren)印象深(shen)刻,但尚不(bu)清楚这些结果是归因(yin)于积(ji)极的(de)(de)治疗、患者(zhe)选(xuan)择,还是两者(zhe)均有。在Sugarbaker研究组(zu)的(de)(de)病例系列研究中,DPAM患者(zhe)的(de)(de)5年生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)为81%,10年生(sheng)(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)为70%。

尽管腹(fu)膜(mo)假黏液瘤是一(yi)种罕见(jian)疾病,但为了推动这类罕见(jian)疾病的(de)(de)诊(zhen)治发展,国(guo)际(ji)腹(fu)膜(mo)表面恶性(xing)肿瘤协作组(PSOGI)呼(hu)吁更多的(de)(de)机构从事专科(ke)研(yan)究,并加强各中(zhong)心(xin)间的(de)(de)学习交流以(yi)达(da)最佳的(de)(de)治疗(liao)质量。

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